Polycythemia Vera היא מחלה myeloproliferative של תאים hematopoietic, המאופיינת על ידי התפשטות בלתי מבוקרת של כדוריות דם אדומות, תאי דם לבנים וטסיות דם.
הגידול בתאים אלה, בעיקר תאי הדם האדומים, הופך את הדם לעבה יותר ויכול להוביל לסיבוכים אחרים כגון הגדלת הטחול והיווצרות קרישי דם, ובכך להגדיל את הסיכון של פקקת, התקף לב או שבץ או אפילו להוליד אחרים מחלות כגון לוקמיה מיאלואידית חריפה או מיאלופיברוזיס.
הטיפול מורכב ביצוע הליך הנקרא phlebotomy וניהול תרופות המסייעים לווסת את מספר התאים בדם.
מהם הסימנים והתסמינים?
המספר הגבוה של תאי הדם האדומים גורם לעלייה בצמיגות המוגלובין ודם, דבר שעלול לגרום לתסמינים נוירולוגיים כגון סחרחורת, כאבי ראש, לחץ דם מוגבר, שינויים חזותיים והתקפות איסכמיות חולפות.
בנוסף, אנשים עם מחלה זו לעיתים קרובות יש גירוד כללי, במיוחד לאחר אמבטיה חמה, חולשה, ירידה במשקל, עייפות, ראייה מטושטשת, הזעה מוגזמת, נפיחות משותפת, קוצר נשימה וחוסר קהות, עקצוץ, שריפה או חולשה המדינות החברות.
סיבוכים של המחלה
ישנם מקרים של אנשים עם polycythemia Vera כי לא להראות סימנים ותסמינים, עם זאת, במקרים מסוימים עלול לגרום לבעיות חמורות יותר:
1. היווצרות קריש דם
הגדלת עובי הדם וכתוצאה מכך ירידה זרימה ושינוי במספרים טסיות עלול לגרום לקרישי דם להיווצר, אשר יכול להוביל התקף לב, שבץ, תסחיף ריאתי, או פקקת. למידע נוסף על מחלות לב וכלי דם.
2. Splenomegaly
הטחול מסייע לגוף להילחם בזיהומים ומסייע לחסל תאי דם פגומים. הגידול במספר תאי הדם האדומים או אפילו תאי דם אחרים גורם לטחול לעבוד יותר מהרגיל, מה שמוביל לעלייה בגודל. ראה עוד על splenomegaly.
3. התרחשות של מחלות אחרות
אף על פי שנדירה, פוליתיהמיה ורה עלולה לגרום למחלות קשות יותר, כגון מיאלופיברוזיס, תסמונת מיאלודיספלסטית או לוקמיה חריפה. במקרים מסוימים, מוח העצם עשוי גם לפתח פיברוזיס מתקדמת ו hypocellular.
סיבות אפשריות
Polycythemia Vera מתרחשת כאשר המוטציה של הגן JAK2, אשר גורם לבעיות בייצור של כדוריות דם, מתרחשת. זוהי מחלה נדירה המתרחשת בכ -2 מתוך 100, 000 אנשים, בדרך כלל מעל גיל 60.
בדרך כלל האורגניזם הבריא מסדיר את כמות הייצור של כל אחד משלושת סוגי תאי הדם: אדום, לבן וטסיות, אך ב- Polycythemia Vera קיימת ירידה מופרזת של סוג אחד או יותר של תאי דם.
מהי האבחנה?
כדי לאבחן את המחלה, יש לבצע בדיקות דם, אשר אצל אנשים עם Polycythemia Vera להפגין עלייה במספר תאי הדם האדומים, ובמקרים מסוימים עלייה בתאי הדם הלבנים וטסיות הדם, רמות גבוהות של המוגלובין ורמות נמוכות של אריתרואיאטין .
בנוסף, שאיפה או ביופסיה של מוח העצם ניתן לבצע על מנת לקבל מדגם לניתוח מאוחר יותר.
איך עושים את הטיפול?
Polycythemia vera היא מחלה כרונית שאין לה תרופה וטיפול מורכב של הפחתת תאי דם עודפים, ובמקרים מסוימים עשוי להפחית את הסיכון לסיבוכים:
Phlebotomy Therapy: טכניקה זו מורכבת מיובש דם מן הוורידים, אשר בדרך כלל את האפשרות הראשונה לטיפול עבור אנשים עם מחלה זו. הליך זה מקטין את מספר תאי הדם האדומים, גם הפחתת נפח הדם.
אספירין : הרופא שלך עשוי לרשום אספירין במינון נמוך, בין 100 ל -150 מ"ג, כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם.
תרופות להורדת תאי הדם: אם phlebotomy אינו מספיק כדי שהטיפול יהיה יעיל, ייתכן שיהיה עליך לקחת תרופות כגון:
- Hydroxyurea, אשר יכול להפחית את הייצור של תאי דם במוח העצם;
- אינטרפרון אלפא, אשר מגרה את המערכת החיסונית להילחם נגד ייצור מופרז של תאי הדם, עבור אנשים שאינם מגיבים היטב hydroxyurea;
- Ruxolitinib, אשר מסייע למערכת החיסון להרוס תאים סרטניים ועשויים לשפר את הסימפטומים;
- תרופות להפחתת גירוד, כגון אנטיהיסטמינים.
אם הגירוד נעשה אינטנסיבי מאוד, ייתכן שיהיה צורך לקחת טיפול באור אולטרה או להשתמש בתרופות כגון paroxetine או fluoxetine.
כיצד למנוע סיבוכים
כדי למנוע סיבוכים, בנוסף להמלצת הטיפול הנכון, חשוב גם לאמץ אורח חיים בריא על ידי תרגול פעילות גופנית סדירה, אשר משפרת את זרימת הדם ומפחיתה את הסיכון לקרישי דם. יש להימנע מעישון סיגריות מכיוון שהוא מגביר את הסיכון להתקף לב ולשבץ.
בנוסף, העור צריך להיות מטופל היטב כדי להפחית גירוד על ידי רחצה עם מים חמים, באמצעות ג'ל רחצה קלה קרם היפואלרגני והימנעות טמפרטורות קיצוניות, אשר יכול להחמיר את זרימת הדם. לשם כך, יש להימנע מחשיפה לשמש בתקופות של יום חם ולהגן על הגוף מפני חשיפה לקור מדי.
