תסמונת hepatopulmonary מאופיין על ידי התרחבות של העורקים והוורידים של הריאות המתרחשות אצל אנשים עם לחץ דם גבוה וריד הפורטל של הכבד. בשל הגדלת העורקים של הריאות, קצב הלב עולה כך הדם שנשפך לתוך הגוף אין מספיק חמצן.
הטיפול בתסמונת זו מורכב מטיפול בחמצן, ירידה בלחץ הווריד הפורטל ובמקרים חמורים יותר השתלת כבד.
מה הם הסימפטומים
הסימפטומים שיכולים להתרחש אצל אנשים עם תסמונת זו הם קוצר נשימה כאשר עומד או יושב. בנוסף, רוב האנשים עם תסמונת hepatopulmonary גם יש תסמינים של מחלת כבד כרונית, אשר יכול להיות מגוונות בהתאם לבעיה שגורמת לו.
מה גורם לתסמונת hepatopulmonary
בתנאים רגילים, אנדותלין 1 המיוצר על ידי הכבד יש את הפונקציה של ויסות טון כלי דם ריאתי וכאשר הוא נקשר קולטנים הממוקם רקמת שריר חלקה, אנדותלין 1 מייצרת vasoconstriction. עם זאת, כאשר הוא נקשר קולטנים הממוקם האנדותל כלי הדם ריאתי, הוא מייצר vasodilation בשל סינתזה של תחמוצת החנקן. לפיכך, האנדותלין 1 מאזנת את ההשפעה vasoconstrictive ו vasodilatory שלה ומסייע לשמור על אוורור ריאתי בפרמטרים רגילים.
עם זאת, כאשר הנזק hepatic מתרחשת, האנדותלין מגיע למחזור ריאתי אינטראקציה מועדף עם האנדותל כלי הדם ריאתי, קידום vasodilation ריאתי. יתר על כן, שחמת יש עלייה ברמות של אלפא נמק גורם גדילה, אשר תורמת הצטברות של מקרופאגים לומן של כלי ריאתי המעוררים את הייצור של תחמוצת החנקן, גם מפעילה vasodilation ריאתי, מעכב את החמצון של כל הדם שאוב אל הריאה.
כיצד מתבצעת האבחון?
אבחון מורכב הערכה רפואית ובחינות כגון אקוקרדיוגרפיה בניגוד, ריאות גרעיני scintigraphy, בדיקות תפקוד הריאות.
בנוסף, הרופא יכול גם למדוד את כמות החמצן בדם דרך oximetry. לראות מה הוא oximetry וכיצד הוא נמדד.
מהו הטיפול
הטיפול העיקרי בתסמונת hepatopulmonary הוא ניהול של חמצן משלים כדי להקל על קוצר נשימה, אך עם הזמן את הצורך בתוסף חמצן עשוי להגדיל.
נכון לעכשיו, לא התערבות פרמקולוגית הוכח באופן משמעותי לשנות ולשפר חמצון העורקים. לפיכך, השתלת כבד היא האפשרות הטיפולית היעילה היחידה לפתרון הבעיה.
