טרומבוטיים טרומבוציטופניים פורפורה, או PTT, היא מחלה המטולוגית נדירה אך קטלנית המאופיינת על ידי היווצרות של תרומבי קטן בכלי הדם והיא הנפוצה ביותר בקרב אנשים בגילאי 20 עד 40.
ב PTT יש ירידה ניכרת במספר טסיות, בנוסף לחום, וברוב הזמן, פגיעה נוירולוגית עקב שינוי זרימת הדם למוח עקב קרישי דם.
האבחון PTT נעשה על ידי המטולוג או רופא כללי על פי הסימפטומים ואת התוצאה של הממוגרמה דם ומריחה וטיפול צריך להתחיל מיד לאחר, כמו המחלה קטלנית על 95% כאשר מטופל.
גורם של PTT
טרומבוטי טרומבוציטופני פורפורה נגרמת בעיקר על ידי חוסר או שינוי גנטי של אנזים, ADAMTS 13, אשר אחראי על הפחתת מולקולות גורם פון Willebrand, והעדיפו את תפקידם. הגורם פון Willebrand נמצא טסיות והוא אחראי על הידבקות הידבקות טסיות כדי האנדותל, הפחתת ועצירת דימום.
לפיכך, בהיעדר אנזים 13, המולקולות של פון וילברנד נשארות גדולות ותהליך הקיפאון של הדם נפגם, ויש סיכוי גבוה יותר להיווצרות קריש דם.
לכן, PTT עשוי להיות בירושה גורם, אשר תואמת את מחסור של ADAMTS 13, או שנרכשו, שהם אלה המביאים לירידה במספר הטסיות, כגון שימוש בתרופות חיסוניות או כימותרפיות, זיהומים, ליקויים תזונתיים או מחלות אוטומטי - למשל, למשל.
סימנים ותסמינים
ל- PTT יש בדרך כלל תסמינים לא ספציפיים, אולם, אצל חולים עם חשד ל- PTT יש לפחות 3 מהמאפיינים הבאים:
- טרומבוציטמיה חריפה;
- אנמיה המוליטית, מאז תרומבי נוצר לטובת תמוגה של כדוריות דם אדומות;
- קדחת;
- פגיעה בכליות;
- ליקוי נוירולוגי, אשר יכול להיות נתפס באמצעות כאב ראש, בלבול נפשי התקפים.
זה נפוץ גם עבור חולים עם חשד PTT יש סימפטומים של תרומבוציטופניה, כגון הופעת כתמים סגולים או אדומים על העור, דימום החניכיים או האף, ואת השליטה הקשה של דימום פצעים קטנים. דעו סימפטומים אחרים של טרומבוציטופניה.
הפרעות בתפקוד הכליות והנוירוולוגיות הן הסיבוכים העיקריים של TTP, ומתעוררות כאשר פקקת קטנה חוסמת את מעבר הדם הן לכליות והן למוח, מה שיכול להוביל לאי ספיקת כליות ותרדמת, למשל. כדי למנוע סיבוכים, חשוב כי ברגע הסימנים הראשונים מופיעים, רופא כללי או המטולוג צריך להתייעץ על אבחון וטיפול להיות יזום.
כיצד מתבצעת האבחון?
האבחנה של תרופה טרומבוציטופנית טרומבוטית מבוססת על הסימפטומים המוצגים על ידי האדם, בנוסף לתוצאה של ההמוגרמה, שבה מתבטאת ירידה בכמות הטסיות, הנקראת תרומבוציטופניה, וניתן לראות את צבירת הטסיות במריחת הדם. טסיות נקשרות זו לזו, כמו גם סכיזוציטים, שהם שברי כדוריות דם אדומות, כאשר תאי הדם האדומים עוברים דרך כלי הדם המונעים על ידי כלי הדם הקטנים.
בדיקות אחרות עשויות להידרש גם כדי לסייע באבחון של PTT, כגון זמן דימום, אשר גדל, והיעדר או הפחתה של אנזים 13, שהוא אחד הגורמים להיווצרות קטן של פקקת.
טיפול ב- PTT
הטיפול ב thrombocytopopenic purpura צריך להתחיל בהקדם האפשרי, כפי שהוא קטלני ברוב המקרים, מאז טרומבי נוצר יכול לחסום את העורקים המגיעים למוח ולהפחית את זרימת הדם לאזור.
הטיפול המצביע בדרך כלל על ידי המטולוג הוא פלסמפרזיס, שהוא תהליך סינון דם שבו עודף של נוגדנים שעלולים לגרום למחלה ואת עודף הגורם פון וילברנד, בנוסף לטיפול תומך, כגון המודיאליזה, עבור למשל, אם יש ליקוי בכליות. להבין איך plasmapheresis נעשה.
בנוסף, השימוש בקורטיקוסטרואידים ובתרופות החיסונית עשוי להיות מומלץ על ידי הרופא, למשל, כדי להילחם בסיבת TTP.
.png)
